LA MALATTIA

In attesa di pubblicare una relazione completa sulla malattia, riportiamo un sunto delle informazioni reperite in internet, rimandandovi inoltre agli articoli della sezione Archivio.

Che cos’è il Morbo di Hirschsprung?
E'una malattia congenita del colon caratterizzata dalla mancata innervazione di questo tratto di intestino. I movimenti del tubo intestinale sono assenti o alterati con conseguente difficoltà alla evacuazione. La malattia colpisce circa 1 bambino ogni 5000 interessando più frequentemente il segmento di intestino più basso (retto o retto e il sigma) anche se più raramente può coinvolgere tutto il colon.

Quando si sospetta la diagnosi di Morbo di Hirschsprung?
Nel lattante o nel bambino divezzo, un quadro di stitichezza molto ostinata, che non si risolve con gli usuali trattamenti dietetici e terapeutici, eventualmente associata ad episodi di diarrea non facilmente riconducibile alle cause più comuni (virosi, eccessi alimentari etc.), può e deve far porre il sospetto di essere di fronte ad un megacolon congenito.

Perché viene?
Probabilmente per un arresto nello sviluppo delle cellule nervose; queste cellule nascono prima nell'esofago e poi raggiungono gli altri tratti dell'intestino fino alla parte più distante, il retto. Più precoce è l'arresto di sviluppo durante la gravidanza e più lunga sarà la parte di colon priva di cellule nervose.

Come si cura il Morbo di Hirschsprung?
La terapia del Morbo di Hirschsprung è chirurgica e consiste nella asportazione (resezione) del segmento intestinale malato, solitamente come già detto il retto o il retto-sigma, con il successivo ricongiungimento (anastomosi) del tratto intestinale più alto e sano all’ano. Questo viene generalmente ottenuto con un intervento che comporta l’apertura della cavità addominale, passando dalla sua parete anteriore (laparotomia).

Quale sarà la qualità di vita di mio figlio?
Buona. I neonati curati per megacolon crescono bene, con peso e altezza talora solo di poco inferiori alla norma.

Approfondimenti:

Hirschsprung è una malattia genetica.

La colostomia.

Il Piano Nazionale Sanitario 2003-2005.